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Favisme

Favisme

Présentation, travail de l’Anses et recommandations aux professionnels

Mis à jour le 27/05/2016

Mots-clés : Nutrition, Favisme

Le favisme est une maladie génétique qui touche les personnes porteuses d’un déficit en glucose-6-phosphate déhydrogénase (G-6-PD), une enzyme. Ce déficit nécessite que les personnes touchées soient vigilantes et évitent certains aliments. Saisie par le ministère de la santé, l’Agence a formulé des recommandations à destination des personnes touchées et souligne l’importance de la sensibilisation des professionnels.

Le favisme est une maladie génétique impliquant un déficit en une enzyme, la glucose-6-phosphate déhydrogénase (G-6-PD) indispensable pour la survie des globules rouges. Ce déficit enzymatique touche principalement la population masculine. Sa fréquence est relativement élevée dans les pays du bassin méditerranéen, d’Afrique sub-saharienne, du Proche et du Moyen-Orient, d’Asie du sud-est et d’Amérique du sud, mais également dans les Antilles. Du fait des migrations de population, et selon les données du Ministère de la santé, la fréquence de ce déficit n’est pas négligeable en France (métropole et outre-mer) où plus de 250 000 personnes seraient atteintes.

Le plus souvent, le déficit en G-6-PD est asymptomatique, mais, lors de la consommation de substances contenues dans certains médicaments et aliments, des accidents peuvent survenir. Lors de ces accidents, les globules rouges éclatent, ce qui entraîne une anémie brutale et sévère (ictère néonatal chez le nouveau-né ou anémie hémolytique potentiellement létale à tout âge).

 

Des aliments à éviter

En 2006, l’Agence a été saisie par la Direction générale de la santé (DGS) afin d’élaborer des recommandations concernant l’alimentation des personnes porteuses de ce déficit enzymatique. Au regard de l’analyse bibliographique réalisée par l’Agence, la fève (vicia faba ou féverole) est le seul aliment dont la responsabilité a pu être démontrée dans le déclenchement d’accidents hémolytiques chez les personnes atteintes de favisme. La consommation de fèves, quel que soit leur mode de préparation, doit donc être évitée.

Deux substances sont également décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques chez les sujets atteints d’un déficit en G-6-PD, la quinine et la vitamine C.

La consommation de boissons contenant de la quinine n’est donc pas recommandée dans ces populations.

Par ailleurs, des apports élevés de vitamine C, pouvant être atteints par la consommation de produits enrichis ou de compléments alimentaires, doivent également être évités dans la mesure où ils peuvent conduire à un dépassement de la limite de sécurité de 1 g/jour pour cette vitamine définie chez l’adulte. La consommation de produits apportant naturellement de la vitamine C (fruits et légumes) ne pose pas de problème particulier pour les sujets atteints d’un déficit en G-6-PD.

 

Sensibiliser les professionnels

Il semble nécessaire, au vu des risques que présente la maladie et de la méconnaissance de ceux-ci par les professionnels de santé et de l’agroalimentaire, de mieux informer sur les risques potentiels que peuvent présenter les fèves, la quinine et les fortes doses de vitamine C chez les personnes atteintes d’un déficit en G-6-PD.

La règlementation impose l’étiquetage de la farine de fève ou féverole, si elle est utilisée comme ingrédient dans les produits transformés. Cependant, certains aliments dérogent à cette règle, notamment dans le secteur de la boulangerie-pâtisserie mais un seuil de 2 % est imposé par l’arrêté relatif à la quantité de farine de fève susceptible d'être incorporée à la farine panifiable. L’Agence recommande donc de mettre en garde la profession de ce secteur contre une utilisation excessive de fèves et de ne pas dépasser le seuil fixé à 2 % par l’arrêté mentionné.

De plus, l’Agence a préconisé la création d’un guide d’informations décrivant la maladie et ses conséquences potentielles à destination des professionnels de la restauration ou des cantines scolaires.

Enfin, l’Agence a souligné la nécessité de mieux faire connaître cette pathologie aux professionnels de santé, celle-ci étant en effet faiblement connue du milieu médical non spécialisé.

Ces recommandations de l’Agence ont été prise en compte dans le guide « Déficit en Glucose-6- Phosphate Déshydrogénase (G6PD) ou favisme – Informations et conseils » diffusé par le Ministère de la santé aux professionnels de santé dans le cadre du Plan national maladies rares.

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