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EST (Encéphalopathies spongiformes transmissibles)

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prions

Généralités sur les encéphalopathies spongiformes transmissibles

Mis à jour le 23/08/2016

Mots-clés : Prions (maladies à), EST (Encéphalopathies spongiformes transmissibles), Maladies animales, Santé animale

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles, ou maladies à prion, sont des maladies humaines et animales, affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Certaines d’entre elles peuvent être transmises par voie alimentaire. Elles sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) - également appelés prions - particulièrement résistants aux procédés classiques d’inactivation. Ces maladies sont toujours mortelles et aucun traitement n’existe encore à ce jour.

Que sont les EST ?

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (ou maladies à prion) sont des maladies neurodégénératives affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles touchent certaines espèces animales (bovins, ovins, caprins, félins, visons, cervidés), ainsi que l'homme. Elles sont provoquées par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC), également appelés prions, par opposition aux agents biologiques classiques (bactéries, virus, parasites, moisissures). Les ATNC sont particulièrement résistants aux procédés classiques d'inactivation. Ces agents seraient de nature exclusivement protéique, selon l’hypothèse du Prion (acronyme de PRoteinaceous Infectious ONly particle). Ces maladies sont toujours fatales et aucun traitement thérapeutique n’existe encore à ce jour.

Ces maladies sont également caractérisées par une longue période d'incubation (en général plusieurs années, jusqu'à 40 ans chez l'homme). Les lésions observées sont localisées dans le cerveau et forment des cavités au sein des neurones, d’où le caractère spongiforme de ces maladies. Une protéine anormale s’accumule dans certains tissus  car sa forme tridimensionnelle est différente de celle de la protéine normale présente à l’état naturel chez l’hôte, la rendant plus difficile à dégrader par l’organisme. Cette protéine anormale (PrPres) est spécifique de ces maladies et recherchée lors des tests de dépistage des EST (programme de surveillance  à l’équarrissage et des animaux présentant des signes cliniques ou abattus d’urgence) .

Certaines de ces maladies peuvent se transmettre par voie alimentaire. Ainsi, la maladie de la vache folle (ESB), sous sa forme classique, était liée à l'ingestion par les bovins, de farines animales contaminées qui étaient utilisées dans leur alimentation. Chez l'homme, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est causée par l'agent de l'ESB transmis par la consommation de tissus, en particulier nerveux, d’animaux atteints.

 

Les différents types d’EST

Chez l’homme

  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Cette maladie, décrite depuis 1920, existe sous forme de cas isolés (les plus fréquents, sans cause apparente), génétiques (mutations dans la séquence du gène de la protéine prion), ou iatrogènes (contamination via une greffe, une intervention chirurgicale touchant le système nerveux central, ou l'utilisation d'hormone de croissance humaine contaminée, aujourd’hui interdite).

  • La variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob (vMCJ).

Identifiée en 1996 chez des patients anormalement jeunes et manifestant des signes cliniques distincts des formes classiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, cette EST est la résultante de la contamination de l'homme par l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

  • d'autres EST humaines

Le Kuru (Papouasie Nouvelle Guinée), le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, ou encore l'Insomnie fatale familiale ont été recensés.

 

Chez l'animal

  • L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
    • L’ESB classique

Identifiée pour la première fois en 1986, le nombre de bovins atteint a ensuite évolué de façon spectaculaire au Royaume-Uni jusqu'à un maximum en 1992, avec 37 280 cas identifiés pour cette seule année. Cette maladie a touché le reste de l'Europe, puis certains autres pays (Japon, Etats-Unis, Canada) sans pour autant atteindre la dimension de l'épizootie britannique. Les études épidémiologiques ont rapidement identifié que l'agent de cette maladie se transmettait par l'intermédiaire de farines de viande et d'os (FVO) contaminées et probablement chauffées insuffisamment, introduites dans l'alimentation des bovins.

  • L’ESB atypique

De 1986 à 2004, on a cru que l’agent de l'ESB était unique avec une signature biochimique du Prion invariable chez tous les cas détectés. En 2004, deux nouveaux profils biochimiques ont pourtant été mis en évidence, correspondant à ce qui a été appelé par la suite l'ESB atypique (de type L ou de type H). Très peu de données scientifiques concernant la répartition de ce prion dans les tissus de ces animaux ou l'épidémiologie de ces formes sont disponibles. L’apparition régulière de ce type de cas à très faible fréquence suggère qu’ils pourraient être spontanés.

 

  • La tremblante du mouton et de la chèvre

La tremblante est une EST commune aux ovins et aux caprins, décrite depuis le XVIIIème siècle et présente dans de très nombreux pays. Historiquement, c'est la première EST pour laquelle le caractère transmissible chez les animaux a pu être établi en 1936. On distingue :

  • la tremblante classique

La tremblante, qualifiée de «classique» depuis la découverte de la tremblante atypique, regroupe de multiples souches distinctes. Celles-ci peuvent être différenciées par les techniques biochimiques (recherche de la PrPres et analyses de ses propriétés) ou par inoculation à l'animal de laboratoire (temps d'incubation différent, variations de la répartition des lésions au sein même du système nerveux central). On a découvert que certains moutons présentaient une résistance naturelle à la Tremblante classique. Cette résistance naturelle est utilisée dans le cadre d’un plan national d’amélioration génétique pour lutter contre la tremblante classique.

La transmission de la maladie en conditions d'élevage peut se faire entre les animaux (mode horizontal), ou d'une génération à l'autre (mode vertical).

  • la tremblante atypique

Identifiée depuis une dizaine d'années chez les ovins et caprins, elle est maintenant décrite dans de nombreux pays depuis la mise en place des programmes de surveillance active.

Les propriétés biochimiques de la protéine anormale associée à cette maladie semblent identiques chez tous les animaux détectés sur le terrain et bien distinctes de celles mises en évidence avec les souches de tremblante classique.

L'agent de cette maladie semble peu ou pas contagieux en conditions d'élevage.

 

  • L'ESB chez les petits ruminants.

Les petits ruminants, comme les bovins, ont été exposés à des farines animales contaminées par le biais de leur alimentation. Par ailleurs l’agent de l’ESB est transmissible expérimentalement par voie orale aux petits ruminants. En France, un seul cas a été décrit chez la chèvre en 2005. Malgré un renforcement du dépistage au cours des années 2005 (pour les caprins) et 2006 (pour les ovins), aucun autre cas n'a pu être détecté sur le territoire. La prévalence de cette maladie dans la population de petits ruminants semble être extrêmement faible.

 

  • Autres EST animales

Il existe également l'encéphalopathie spongiforme féline (transmission de l'agent de l'ESB via l'alimentation), l'encéphalopathie spongiforme du vison, la maladie du dépérissement chronique affectant certaines espèces de cervidés (Amérique du nord).

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